Choroba Moyamoya to rzadkie, postępujące schorzenie naczyń mózgowych, w którym dochodzi do stopniowego zwężania lub zamknięcia tętnic u podstawy mózgu — przede wszystkim tętnicy szyjnej wewnętrznej oraz jej głównych odgałęzień: tętnicy środkowej mózgu i tętnicy przedniej mózgu.

W odpowiedzi na utrudniony przepływ krwi organizm wytwarza sieć drobnych naczyń obocznych, które próbują utrzymać prawidłowe ukrwienie mózgu. Na angiogramie te nowe naczynia wyglądają jak unoszący się dym — stąd nazwa choroby, pochodząca z języka japońskiego: moyamoya, czyli „mgiełka” lub „dym”.

Charakterystyczne cechy Moyamoya

Historia naturalna choroby Moyamoya polega na powolnym, postępującym zwężaniu lub zamykaniu światła tętnicy szyjnej wewnętrznej i jej głównych gałęzi w obrębie podstawy mózgu, co stopniowo upośledza dopływ krwi do struktur mózgowych. W odpowiedzi organizm wytwarza sieć drobnych naczyń obocznych, które częściowo kompensują niedokrwienie, jednak są one kruche i podatne na pękanie. U dzieci choroba najczęściej manifestuje się nawracającymi przejściowymi napadami niedokrwiennymi (TIA) lub udarami niedokrwiennymi, prowadzącymi do stopniowego narastania deficytów neurologicznych i zaburzeń funkcji poznawczych. U dorosłych, oprócz objawów niedokrwienia, częściej dochodzi do krwotoków śródmózgowych lub podpajęczynówkowych z naczyń obocznych. Bez leczenia proces chorobowy zwykle postępuje, powodując pogarszanie się stanu neurologicznego, a w wielu przypadkach prowadzi do trwałej niepełnosprawności.